无锡市手外科医院

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手部先天性畸形治疗中心
1、手部先天性畸形疾病的起因
多种环境因素对人类有致畸作用，凡能引起先天性畸形的环境因素统称为致畸因子。
①生物性致畸因子：已经确定的有风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体、梅毒螺旋体等。生物性致畸因子通过胎盘膜作用于胚体，从而影响胚胎的发育。
②物理性致畸因子：包括各种射线、机械性压迫和损伤等。
③致畸性药物：包括某些抗肿瘤药、抗惊厥药、抗生素、抗凝血剂、激素等。
④致畸性化学因子：工业“三废”、农药、食品添加剂和防腐剂中，均含有致畸因子。某些多环芳香碳氢化合物、亚硝基化合物、烷基和苯类化合物、重金属如铅、砷、镉、汞等。
⑤其他致畸因子：包括大量吸烟、酗酒、严重营养不良和缺氧等。

2、如何预防手部先天性畸形疾病
先天性畸形的发生原因包括遗传因素和环境因素，故预防也应从这两方面着手。
①在结婚前应进行遗传咨询，对于结婚后不适宜生育的夫妇采取生殖工程措施生育孩子。
②孕妇在妊娠期间要避免接触各种环境致畸因子，如应避免大剂量X射线照射，避免风疹病毒感染，不吸烟饮酒等。

3、典型病例介绍--多指
多指畸形是先天性疾病，多指畸形又叫重复指，在组织的重复现象中包括多指症和镜手，主要分3型：轴前型的拇指多指，中央型多指，轴后型的小指多指。由于其体征明确，均可在分娩时发现而诊断。多指征在手的先天性畸形中较为多见，发病特点是男性高于女性，大致为1.5∶1；右手多于左手，比例为2∶1；双手发病率占10%左右。拇指多指畸形为多发，占总数的90%以上。

手术时机
对复杂性多指的手术时机，过去认为在学龄前4～6岁，是大多数手术的*时机。因此期患儿能合作，解剖结构较清晰，还能防止患儿的心理变态。但在欧美及日本，目前则认为，对畸形的矫正越早越好，约在出生后6个月开始。他们认为，在出生后6个月到3岁期间，是建立手基本功能的时期，在这个时期完成手术，可望得到一个完善的手功能。手术显微镜在临床上的应用，可减少对组织的损伤，故手术时间可提前。对简单型多指，出生后6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，在1岁后行多指切除，组织移植或移位，功能重建等手术，并应定期复查直至发育停止期。

手术方法
(1)对均等型多指，常用Bil-haut-Cloquet法，但术后容易并发甲错位、裂甲、指骨畸形愈合等功能障碍。目前，国外对多指畸形的手术，当保留指大小是健侧2/3以上时，采用将多指的指甲、甲床、指骨切除，保留适当大小的皮瓣，与保留拇指组合，改进拇指形状。矫形后拇指的指骨虽稍为细小，但功能和外观都较好，并可避免Bilhaut-Cloquet术式的并发症。
(2)近节成对型多指切除时，拇短展肌止点的重建和切断掌指关节桡侧侧副韧带，是手术成功的关键所在。故术时应将拇短展肌止点在骨膜下切断、剥离，固定于保留指近节基底伸肌腱和关节囊上。在切断桡侧侧副韧带时，应带有一小块三角形软骨块，固定于保留拇指近节指骨底桡侧骨皮质上，以加强关节的稳定性。多指切除时，指伸、屈肌腱可保留，以加强保留的伸、屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸、屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留拇指的功能。
(3)掌、指骨的切骨矫形适用于1岁以后；对掌功能的重建要在3岁后为妥，宜多行掌长肌腱移位。
远期随访的重要性：多指畸形的早期疗效比较满意，但随着患儿的发育，继发性畸形也并不少见。

手外科、显微外科、断肢再植。